Симптомы, диагностика и лечение лейкоза у детей

Лейкозом называют злокачественное заболевание кровеносной системы, характеризующееся пролиферацией (активным делением) патологических (мутировавших) лейкоцитарных клеток. Болезнь принадлежит к числу распространённых детских недугов онкологической направленности (около 40 клинических случаев на миллион детей). Первые симптомы лейкоза у детей диагностируются преимущественно в течение первых лет жизни малыша.

Как образовывается рак

В результате генных (хромосомных) мутаций, обусловленных воздействием неблагоприятных внутренних и внешних факторов, нарушается процесс развития (созревания, размножения) кроветворных клеток. Множество злокачественных клеток (бластов), формируемых в результате бесконтрольного деления лейкозной «материнской» клетки, замещают здоровые клетки костного мозга. В результате состав крови претерпевает существенные изменения.

Если запустить болезнь (вовремя не начать терапию), бластные (несозревшие) клетки, формирующиеся при лейкозе, распространятся по организму, нанося непоправимый ущерб жизненно важным органам.

Классификация лейкоза у детей

Исходя из морфологических особенностей бластных клеток, диагностируют лимфобластные или нелимфобластные лейкозы, протекающие в острой (преимущественное большинство клинических случаев) или хронической форме.

Для острой формы, отличающейся стремительностью симптоматического развития, характерно прекращение продуцирования красных кровяных клеток. В ходе развития хронической формы лейкоза замена красных клеток опухолевыми клеточными клонами происходит постепенно, на протяжении нескольких лет.

Лимфобластные лейкозы, сопровождаемые бесконтрольным разрастанием незрелых лимфоцитов, различаются антигенной структурой:

• 0-клеточные (наиболее часто встречающийся тип);
• Т-клеточные (около 20% клинических случаев);
• В-клеточные (менее 3% случаев).

При классификации учитываются особенности клеточного строения бластов:

• L1 (более 80% клинических случаев) – малые (микроскопические);
• L2 (более 10% случаев) – большие, с отчётливыми ядрами;
• L3 (менее 2% случаев) – большие, с вакуолизацией цитоплазмы.

Нелимфобластные лейкозы бывают:

• недифференцированными – M0 (идентификация затруднительна);
• малодифференцированными – M1 (минимальная идентификация);
• высокодифференцированными – M2 (присутствуют признаки бластного созревания);
• промиелоцитарными (гипергранулярными) – M3;
• миеломонобластными – M4;
• монобластными – M5 (присутствует симптоматика созревания – M5b, отсутствует симптоматика созревания – M5b);
• эритромиелоцитозными (эритроидными) – M6;
• мегакариоцитарными – M7;
• эозинофильными – M

С учётом симптоматических проявлений выделяют три стадии лейкоза:

1. Первую. Прогрессирующие симптомы требуют проведения эффективных лечебных мероприятий.
2. Вторую. У большей части пациентов, прошедших полный курс терапии, наступает полная (концентрация бластов – менее 5%) или неполная (уровень бластов – до 20%) ремиссия.
3. Третью. Обнаруживаются признаки рецидивов. Выявляются лейкозные инфильтрационные очаги, поражающие органы и системы.

Безошибочная классификация детского лейкоза – одно из важнейших условий организации высокоэффективных лечебных курсов.

Причины патологии

Причины возникновения лейкоза у детей (равно как и других подвидов детской онкологии) до конца не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение патологии, однако причины заболевания остаются в гипотетической плоскости. Профильные медицинские специалисты, изучая особенности течения заболевания у большого числа пациентов, выявили ряд факторов, наличие которых способно спровоцировать развитие недуга.

Лейкоз у детей может обуславливаться:

• негативными последствиями воздействия некоторых видов излучения;
• осложнениями, возникающими на фоне вирусных заболеваний, болезни Дауна, анемии Фанкони, синдромов Блума, Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера, Ли-Фраумени;
• заболеваниями, сопровождаемыми нарушением свёртываемости крови;
• сбоями в функционировании иммунной системы организма;
• регулярными контактами с химически агрессивными, ядовитыми веществами, это касается и периода внутриутробного развития (один из неблагоприятных факторов, который повышает риск возникновения лейкоза у детей, – вредные привычки матери);
• прохождением курсов химической или лучевой терапии сопутствующих онкологических болезней;
• частым приёмом сильнодействующих медикаментозных средств;
• генетическими (передающимися по наследству) особенностями организма.

Как распознать заболевание

Признаки лейкоза у детей развиваются постепенно или стремительно (характер развития симптоматики обуславливается типом и стадией прогрессирующей болезни). Онкологическая болезнь может начинаться как простуда или другая инфекция. Проявления вялотекущей формы недуга частично совпадают с интоксикационным синдромом. Обнаруживаются гипертермия, головные боли, упадок сил, интенсивное потоотделение, ухудшение аппетита, снижение массы тела, суставные боли.

Важно! Первые признаки белокровия у детей могут восприниматься как проявления не онкологических болезней, поэтому лейкемию не во всех случаях начинают лечить на ранних стадиях.

По мере развития лейкоза симптоматика расширяется, дополняясь:

• тошнотой, рвотой;
• судорогами;
• обострениями инфекционных недугов;
• кровоизлияниями (суставно-полостными, кожными);
• кровотечениями (в том числе внутренними);
• гематурией;
• анемией;
• одышкой;
• кашлем;
• удушьем;
• увеличением лимфоузлов;
• ухудшением состояния кожных покровов, слизистых оболочек, при прогрессирующем лейкозе наблюдаются землистость, желтушность, побледнение кожи;
• увеличением селезёнки, печени, вилочковой железы, других внутренних органов;
• интеллектуальными нарушениями (лейкоз, наносящий существенный ущерб всему организму, проявляется задержкой интеллектуального развития).

Начинающийся лейкоз у детей оказывает существенное влияние на количественное соотношение кровяных клеток. По мере того как изменяется состав крови, нарастает симптоматика функциональных нарушений.

Кардиоваскулярный синдром проявляется увеличением сердца, аритмией, нарушением функционирования миокарда. Если прогрессирующий лейкоз у детей дополняется иммунодефицитным синдромом, возникают тяжёлые воспалительные процессы, представляющие угрозу для жизни. Инфекционные обострения проявляются тонзиллитом, стоматитом, гингивитом, пневмонией.

Метастазирование, характерное для тяжелых стадий лейкоза, наносит существенный ущерб нервной системе. Одно из распространённых осложнений заболевания – нейролейкоз, сопровождаемый перенапряжением затылочных мышц, зрительными нарушениями, головокружением, парезом конечностей, дисфункцией тазовых органов.

Проявляющаяся симптоматика – один из факторов определения стадии заболевания:

• начальная (выделяют острое, медленное, бессимптомное начало);
• развёрнутая (по мере того как развиваются симптомы, состояние ухудшается, возникает необходимость в оказании пациенту срочной медицинской помощи);
• терминальная (начинается неконтролируемое метастазирование, появляются сильные боли, выпадение волос, эффективность лечения стремится к нулевым показателям).

Диагностика лейкемии в детском возрасте

Диагностические мероприятия начинаются с педиатрического осмотра, анализа жалоб (при соответствующем возрасте) и анамнеза (при активном участии родителей). Для определения вида, стадии (степени тяжести) заболевания проводятся лабораторные исследования крови, инструментальная, инвазивная диагностика, консультации онкогематолога и других профильных медицинских специалистов.

Анализы крови

Анализ крови при прогрессирующем лейкозе у детей – один из важнейших элементов диагностирования патологии. По анализу крови (после расшифровки результатов обследования) составляется первичная клиническая картина болезни, проявляющейся:

• тромбоцитопенией;
• анемией;
• ретикулоцитопенией;
• лейкоцитозом (выраженность лейкоцитоза определяется стадией лейкоза);
• бластемией;
• отсутствием эозинофилов, базофилов, промежуточных лейкоцитарных форм.

Показатели крови при лейкозе у детей отличаются непостоянством, поэтому лабораторная диагностика крови проводится многократно. Регулярность обследований определяет лечащий врач.

Обнаруженные лабораторные признаки лейкоза у детей требуют подтверждения. С целью уточнения клинической картины лейкоза применяются дополнительные диагностические методы.

Инструментальные обследования

Для выбора оптимальной лечебной схемы диагностику дополняют:

• офтальмоскопическим обследованием;
• рентгенографическим исследованием черепа;
• УЗ-диагностикой внутренних органов;
• рентгенографией;
• томографическими обследованиями (позволяют обнаружить признаки метастазирования);
• пункцией.

Пункция

Пункционные процедуры (стернальная пункция, анализ миелограммы) позволяют вычислить концентрацию бластов в костном мозге. Критичный показатель, на основании которого ставится диагноз, – 30%. Если исследование не позволяет получить точной информации о степени тяжести лейкоза, проводятся трепанобиопсия, люмбальная пункция с последующим лабораторным анализом биоматериала.

Диагностические мероприятия дополняются цитогенетическими, иммунологическими, цитохимическими исследованиями, дифференциальными обследованиями.

Лечение тяжёлого заболевания

Высокоэффективное лечение лейкоза у детей организовывают в условиях стационара. Во избежание развития инфекционных обострений ребёнка с подтверждённым онкологическим диагнозом помещают в отдельный бокс.

Терапия детского лейкоза, организовываемая на основе чётких схем, включает:

• проведение курсов полихимиотерапии (направляется на полное уничтожение онкологического клеточного клона);
• антибиотическое лечение (устраняется симптоматика инфекционных заболеваний);
• иммунотерапию;
• дезинтоксикационные процедуры;
• гемостатическое лечение, способствующее остановке кровотечений;
• лучевую терапию (необходимость в проведении лучевой терапии возникает при отсутствии положительных результатов химиотерапии);
• костномозговую клеточную трансплантацию.

Диетотерапия, дополняющая терапевтические мероприятия, способствует улучшению самочувствия пациента и производит общеукрепляющий эффект. Диета предусматривает исключение острых, жирных, консервированных блюд, полуфабрикатов, пробиотиков. Пища употребляется преимущественно в жидком блюде, с контролем температуры (не рекомендуется давать ребёнку переохлажденные или слишком горячие блюда).

Лечебные процедуры, проводимые при лейкозе у детей, считаются успешными, если достигнута ремиссия, поддерживаемая периодическими курсами высокоинтенсивной терапии. Дальнейшие мероприятия направляются на профилактику (устранение) осложнений, вызываемых болезнью и её терапией. Суммарная продолжительность курса лечения составляет несколько лет.

Каковы прогнозы болезни

Можно ли вылечить лейкоз, обнаруженный у детей? Оценка эффективности современных схем терапии позволяет утверждать, что лейкоз излечим. Большинство малышей, проходящих интенсивную терапию, вылечивается от онкологического недуга (достигают стойкой ремиссии).

Прогноз детского лейкоза зависит от нескольких факторов: типа, формы, стадии, на которой диагностирована болезнь, динамики изменения состава крови, наличия или отсутствия хромосомных аномалий, реакции на применяемые препараты.

Наихудший прогноз ожидается при возрасте пациента менее двух и более десяти лет, наличии признаков лимфаденопатии, нейролейкоза, длительном отсутствии терапии (шансы вылечиться от лейкоза напрямую зависят от своевременности идентификации и проведения лечебных мероприятий).

Вероятность излечения от онкологического заболевания (рецидивы отсутствуют в течение 5 – 7 лет) после правильно организованной терапии составляет около 50 – 90%. Если интенсивная терапия проведена на ранних этапах развития недуга, вылечиваются до 95% пациентов.

При подтверждении онкологического диагноза ребёнку устанавливается 1-летняя инвалидность. Через год, после повторного освидетельствования инвалидность продлевают на 5-летний срок. При рецидивирующем, осложнённом лейкозе у детей инвалидность продлевается до 18-летнего возраста.

Профилактика осложнений

В рамках профилактики, направленной на минимизацию риска осложнений патологии, рекомендуется:

• организовывать иммуноукрепляющие мероприятия;
• витаминизировать рацион питания;
• контролировать объёмы нагрузок (психоэмоциональных, физических);
• исключать контакты с людьми, у которых имеются симптомы инфекционных болезней;
• проходить регулярные медицинские обследования.

Один из важнейших элементов профилактических мероприятий – социальная адаптация ребёнка, испытывающего трудности с передвижением, самообслуживанием, обучением, другими аспектами жизнедеятельности.

Ждём ваших комментариев к статье. Для того чтобы оставить комментарий, заполните обязательные поля формы, расположенной в нижней части страницы.

(Пока оценок нет)

Загрузка...