Карциноидный синдром – симптомокомплекс, возникающий при наличии нейроэндокринных опухолей в организме. Характеризуется он выбросом в кровь продуктов секреции карциноидов – БАВ, к которым можно отнести серотонин, простагландины, брадикинин, гистамин и пр. Чем больше гормонов выбрасывает карциноид, тем ярче проявления синдрома. Частота развития синдрома 20% больных с карциноидами. Такая карциноидная опухоль практически способна локализоваться везде, она отличается медленным ростом. Следовательно, при условии раннего обнаружения такого синдрома может наступить полное излечение.
Сущность патологии
Впервые опухоль обнаружена на тонком кишечнике и описана Лангансом в 1867 г. при вскрытии трупа. В 50-е годы 20 века опухоли были подробно описаны и выявлено возникновение при них карциноидного синдрома. Карциноиды долго считались доброкачественными, но в последние 10-15 лет доказана их злокачественность.
Если говорить о проценте локализаций карцином, картина выглядит следующим образом:
- 39% приходится на тонкий кишечник;
- 26% червеобразный отросток;
- 15% ректум;
- до 5% колокарциномы;
- по 2-4% желудок и поджелудочная железа;
- 1% на поражение печени;
- 10% легкие.
Карциноидлегких составляет 1-2 % всех легочных опухолей. Он бывает по форме типичным и атипичным.
Типичный карциноид легких вырабатывает мало БАВ, часто протекает без симптомов. 10 % его обнаруживаются случайно при вскрытии. Отдаленные метастазы дает редко.
Симптоматика карциноида легких зависит от его локализации: в центральной, средней или периферической зоне паренхимы. Периферический карциноид легких симптомов практически не имеет и может обнаружиться при флюорографии.
Центральный поражает крупные бронхи, его проявления не проходящий кашель, торакалгии, затруднения дыхания и кашель с кровью.
Атипичный карциноид составляет 10 % от всех карциноидов легких. Сопровождается карциноидным синдромом у 7% таких больных. Атипичность проявлена в его агрессивности и малигнизации; в 86% случаев рано метастазирует в печень и медиастинальные лимфоузлы. Чаще он локализован на периферии легких. Карциноидный синдром не делает половых различий, заболевают в 50-60 лет.
Этиология явления
Предрасполагающие факторы:
- наследственная предрасположенность (наличие множественных эндокринных неоплазий);
- мужской пол;
- спиртное и курение;
- нейфиброматоз;
- желудочные патологии.
Возраст роли не играет.
Формы заболевания
По своим клиническим симптомам синдром делится на:
- латентный карциноидный синдром при этом клиники нет, но в моче и крови есть изменения;
- карциноидный синдром без определения первичной неоплазмы и ее метастазов;
- синдром + выявленная карцинома и метастазы.
Главная основа появления синдрома – гормональная активность тканей карцином; они сами происходят из апудоцитов. Это диффузная нейроэндокринная система, имеющая 60 типов своих клеток и встречающаяся в любой ткани организма.
Выраженность симптомов зависит от колебаний концентрации секрета карцином. Больше всего выделяется серотонина. Синдром не является обязательной составляющей при нейроэндокринных опухолях. Например, при карциномах кишечника он возникает уже после печеночных метастазов.
При карциномах в других органах (например, карциноид легкого, яичников, поджелудочной железы) синдром возникает рано, еще до метастазирования. Это происходит потому, что кровь из них через воротную вену не проходит и не очищается от секреции карцином.
Симптомы синдрома и их обусловленность
Повышенный серотонин вызывает диарею (в 75% случаях), приступы абдоминальных болей, нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике и поражение сердечной мышцы. Эндокард правой половины сердца перерождается и заменяется фиброзной тканью.
Редкое поражение левой половины происходит потому, что кровь с серотонином проходит через легкие, где серотонин разрушается. Фиброзные изменения эндокарда приводят к несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и вызывает сужение a. рulmonalis.
Все это ведет к развитию СН и явлений застоя крови в аортальном круге. Это выражается в развитии асцита, отечности ног, печеночно-болевым синдромом из-за гепатомегалии, пульсировании и набухании яремных вен. Увеличение концентрации гистамина и брадикинина – виновно в появлении приливов. Данный симптом возникает у 90% больных. Роль некоторых других БАВ до конца неясна.
Приливы – чем-то напоминают приливы при климаксе. Выражаются они во внезапном периодическом появлении резкого покраснения верхней половины тела.
Особенно ярко это проявляется на лице, сопровождается краснотой склер и выраженным слезотечением. Гиперемия идет также на затылке, шее. Появляется одновременно чувство жара, жжения и онемения. АД падает, пульс учащается.
Кровь отливает от мозга, возможны головокружения. Сначала частота появления приливов ограничивается однократностью в неделю. Затем число увеличивается до 10-20 ежесуточно. Приступ прилива может держаться до нескольких часов.
Есть их определенные факторы-провокаторы: прием спиртного, пряностей, острой и жирной пищи, повышение психо-физических нагрузок, лечение ЛС, повышающих серотонин. Спонтанно приливы бывают редко.
Диарея – ее появление связано с тем, что серотонин усиливает перистальтику интестинума. Диарея становится постоянной, но разной по выраженности. Из-за мальабсорбции всасывания питательных веществ возникают гиповитаминозы.
Боли в животе – их причиной может стать и растущая карцинома, создающая механическое препятствие для продвижения пищевого комка.
При длительном течении карциноидного синдрома возникают сонливость, снижение тонуса мышц; нарастает утомляемость, снижается вес, появляется сухость кожи и жажда. В запущенных ухудшается трофика кожи, возникают отеки, признаки малокровия, снижается минерализация костей.
В 10% случаев синдром проявляется бронхоспазмом, экспираторной одышкой, когда затруднен выдох. Аускультативно свистящие хрипы.
Карциноидный синдром может проявить себя с очень грозной стороны в виде карциноидного криза во время каких-либо операций.
При этом резко падает АД, возникает тахикардия, бронхоспазм и гипергликемия. Такой шок может закончиться летально.
Итак, подводя итоги и суммируя все симптомы, карциноид кишечника дает проявления синдрома в виде: приступообразных абдоминальных болей, тошнотой, возможной рвотой, поносами, асцитом; карциноид аппендикса синдром регрессирует при аппендэктомии. Карцинома желудка встречается чаще всех и бывает 3 типов. Опухоль достаточно агрессивна в плане метастазов.
I тип – размер опухоли меньше 1 см; чаще всего она бывает доброкачественной и имеет хороший прогноз.
II тип – размер образования меньше 2 см; перерождение редко.
III тип – самый частый; величина карциномы до 3 см. Она злокачественная, метастазы частые. Даже при раннем обнаружении прогноз плохой. Если образование обнаружено рано, лечение может продлить жизнь на 10-15 лет, что очень ценно при онкологии.
Другие локализации карцином сразу дают карциноидный синдром. Надо отметить, что признаки синдрома не специфичны, большого диагностического значения не имеют. Это не касается только приливов. Они возникают только при климаксе, или это карциноидный синдром.
В последнем случае приливы бывают 4 типов:
- 1 тип – длительность приступа несколько минут; краснеет только лицо и шея;
- 2 тип – лицо цианотично, распухает и синеет нос, длится до 10 минут;
- 3 тип – длится часами и днями, добавляется гиперемия склер, слезотечение, глубокие морщины на лице;
- 4 тип – возникает гипертермия, красные пятна разной формы обнаруживаются на руках и шее.
Диагностические мероприятия
Представляет трудности при отсутствии самых характерных симптомов – гиперемии кожи и приливов. Биохимия крови определяет высокое содержание серотонина в крови и повышение 5-оксииндолуксусной кислоты (5-ОИУК) в моче.
(5-ОИУК) показатель обмена серотонина в организме. При карциноидах он повышается.
Для правильного проведения анализа следует отказаться от включения в рацион продуктов-источников серотонина за 3 дня до сдачи крови: бананы, орехи, помидоры, шоколад, авокадо и др.; не принимать ЛС.
В сомнительных случаях провоцируют приливы искусственно приемом спиртного, введения глюконата Са. Также проводится КТ, МРТ (как самые информативные) органов брюшной полости, сцинтиграфия, рентген, гастро-, колоно-, бронхоскопия и пр.
Возможные осложнения:
Карциноидный криз – он может провоцироваться операциями и анестезией; инструментальной диагностикой; химиотерапией; стрессом.
Признаки карциноидного криза: скачки АД в любую сторону; ухудшение общего состояния; учащение дыхания с затрудненностью; пульс почти не определяется, тахикардия; потеря сознания. При отсутствии лечения развивается кома.
Принципы лечения
Лечение карциноидного синдрома – это, прежде всего, лечение опухоли, которая является первопричиной. Выбор ее лечения определяется при диагностике, когда выявляется ее стадия, размер и локализация. Способы лечения заболевания: операция, химио- и лучевая терапия; симптоматическое лечение.
Основа лечения – проведение операции. Иссечение неоплазм бывает радикальным, малоинвазивным и паллиативным. При радикальном иссечении подразумевается удаление карциномы с окружающими ее тканями и лимфоузлами.
При поражении интестинума – производят резекцию пораженного участка с прилегающей брыжейкой.
При карциноиде толстого кишечника – правостороннюю гемиколэктомию.
Паллиативные операции проводят уже при метастазах рака. Удаляют крупные очаги для снижения эндокринной активности карциномы и выраженности синдрома.
Также уменьшить проявления симптомов можно при эмболизации или лигировании печеночной артерии – это малоинвазивные вмешательства.
При метастазах – рекомендована химиотерапия. Ее применяют после удаления карцином при наличии нарушений печени, мышцы сердца, высокого уровня 5-ОИУК в моче.
Для исключения карциноидного криза при этом терапию начинают с малых доз.
Высоких результатов химиолечение чаще не дает. Только у трети пациентов отмечается улучшение и продление ремиссии до полугода.
Симптоматическое лечение при большом выбросе серотонина карциномами проводится антагонистами серотонина.
При активности карцином, продуцирующих в больших количествах гистамин назначают ранитидин, АГП, циметидин.
Для общего подавления секреции БАВ – назначают Октреотид, Ланреотид (аналоги соматостатина), интерфероны.
Это подавляет клинику синдрома больше, чем в 50% случаев. Заметно облегчается самочувствие пациентов.
Прогнозы и профилактика
Все зависит от стадии и размера новообразований. Если нет метастазов, было проведено радикальное удаление опухоли – наступает полное выздоровление. Продолжительность жизни увеличивается на 15 и более лет у 95% больных.
В противном случае – прогноз плохой, с метастазами выживает только каждый пятый пациент. Карциноидные опухоли прогрессируют постепенно, в течение длительного времени, что позволяет прожить больному еще десяток лет. Погибает больной от метастазов неоплазм, кахексии, возможна непроходимость кишечника.
Специфических мер профилактики не существует. К мерам общей профилактики можно отнести ЗОЖ, физическую активность, сбалансированное питание, отказ от курения и спиртного, избегание влияния онкогенных веществ.
Карциноид. Как найти и обезвредить 
Бронхоскопия, удаление карциноида (bronchoscopy, removal of carcinoid)
Есть повод выпить. Как выявить карциноид
Елена Малышева. Симптомы карциноида
05Live Мальков ВА ESD EMR карциноида прямой кишки T1N0M0
Маркович А. А. Карциноидный синдром
Карциноид. Как найти и обезвредить Бронхоскопия, удаление карциноида (bronchoscopy, removal of carcinoid) Есть повод выпить. Как выявить карциноид Елена Малышева. Симптомы карциноида 05Live Мальков ВА ESD EMR карциноида прямой кишки T1N0M0 Маркович А. А. Карциноидный синдром
(Пока оценок нет)
Загрузка...