Существуют такие заболевания, которые даже если и диагностируются верно, но не могут быть успешно излечены. Точнее сказать, не любой специалист обладает достаточной квалификацией для этого. Одно из таких заболеваний гамартома гипоталамуса. Несмотря на схожесть названий, болезнь не имеет никакого отношения к гематоме. Не в каждой стране медицина достаточно развита для исцеления подобных больных. Частичным успокоением можно считать только то, что это заболевание встречается достаточно редко.
Гамартома гипоталамуса
Гипоталамус чрезвычайно важная часть мозга. Он руководит множеством функций тела человека, обеспечивая работу органов и желез внутренней секреции, например, такой, как гипофиз. Именно поэтому, если в этом отделе мозга происходят какие-то сбои, то это немедленно отразится на всем организме.
Гамартома своего рода опухоль гипоталамуса. Она доброкачественна и состоит из тех же клеток, что и сам отдел мозга, своего рода узел. Однако своим существованием он ущемляет сам орган и мешает его нормальной работе.
Подобная аномалия развития появляется еще на эмбриональной стадии развития человека. Это значит, что рождается малыш уже с этой проблемой, она врожденного характера. Гамартома гипоталамуса может сказаться уже в раннем детском возрасте, даже когда ребенок не достиг годовалого возраста. Однако может случиться и такое, что до достижения зрелости больной даже не заподозрит у себя наличие этой опухоли. Это можно объясняется именно ее доброкачественным характером. Из-за этого рост ее происходит чрезвычайно медленно, а при маленьких размерах гамартома ведет себя достаточно мирно.
Симптомы гамартомы
Как и многие другие заболевания гамартома может по-разному проявить себя у разных людей. Одним из наиболее часто встречающихся неполадок у пациентов можно назвать какие-либо поведенческие проявления, которые человек не может контролировать. Например, пациент может начать внезапно смеяться или плакать, а может вдруг начать вести себя агрессивно. Заболевшие демонстрируют задержку в психическом состоянии. Но в то же время болезнь влияет и на эндокринную систему, поэтому физически такие дети могут развиваться быстрее, в том числе и в половой сфере.
Именно тогда, когда ребенок начинает демонстрировать преждевременное половое развитие, врач может уже что-то заподозрить и направить его на дополнительное обследование. Может статься так, что гамартома гипоталамуса проявит себя только таким образом. Хотя у некоторых подобное может сочетаться с отставанием в развитии, а также с плохой памятью и проблемами с концентрацией внимания.
Некоторые больные страдают от частых судорог, а некоторые жалуются на когнитивную сферу. Эти малыши плохо сосредотачиваются, а также плохо все запоминают и не отличаются усидчивостью. Если проявления появляются только во взрослом возрасте, то это уже эпилептические припадки, неврологические проявления для этих пациентов уже нехарактерны.
Диагностика заболевания
Поскольку такие опухоли встречаются очень редко, то порой гамартому диагностируют довольно поздно, первоначально подозревая другие проблемы. И, как уже говорилось выше, лечить его умеют не все. На сегодняшний день уже делают операции в связи с этой проблемой, но и само хирургическое вмешательство, и период после него дело не простое. Весь процесс требует высочайшей квалификации врачей, а также специального современного оборудования.
Для того, чтобы диагностировать заболевание, больного осматривает невролог. Затем назначается проведение анализов на содержание половых гормонов. При обследовании врачи оценивают;
- Рефлексы больного.
- Насколько чувствительна его кожа.
- Выполняет ли мозжечок свою работу.
- Насколько хорошо работает вестибулярный аппарат.
Лучше всего можно понять, есть ли опухоль, какого она размера, формы и где находится, после проведения магнитно-резонансной и компьютерной томографии. После проведенной компьютерной томографии врач изучает изображение послойное, а после МРТ своего рода узел в мозге, он однородный и с четкими контурами.
При проблемах с головным мозгом невролог практически всегда направляет пациента на электроэнцефалограмму. Но при гамартоме ее проведение абсолютно бессмысленно и никакой помощи диагностике не оказывает.
Методика лечения
Принятие медикаментов при таком заболевании, как гамартома гипоталамуса помогает несколько сгладить нарушения в эндокринной системе, а также, в частности, замедлить процесс полового созревания. В тех случаях, когда опухоль диагностирована при ее небольших размерах, а клинически она никак себя не проявляет, лечение принимает наблюдательный характер: врачи следят за изменениями в ее размерах и оказывают организму поддержку консервативным лечением. А в случаях, когда у больного присутствуют приступы, медикаменты оказываются бессильны.
Для того, чтобы избавиться от гамартомы необходимо оперативное вмешательство. Сложность состоит в том, что если для этого использовать трепанацию черепа, традиционный способ операций на мозге, то процент удачного исхода крайне низок. Осложнения после такого хирургического вмешательства перевешивают вред от самой опухоли и ее удаления, а порой заканчивается подобный процесс смертью пациента.
В тех странах, в которых научились успешно бороться с гамартомой, например, в США или Германии, при удалении используют такой эндоскопический способ удаления, как воздействие лазером. Также успешным оказывается микрохирургическое вмешательство.
Стереотаксическая радиохирургия
Наибольший процент удачных исходов при гамартоме показывает стереотаксическая радиохирургия. К ней прибегают в тех случаях, когда лекарственное лечение не обнаружило никакого положительного эффекта, а сама опухоль при этом все ухудшает свое воздействие на человека. Данный способ лечение обладает целым рядом преимуществ:
- Гамартома гипоталамуса уменьшается в размерах на 80-90%.
- Приступы у больного или исчезают полностью, или же, в крайнем случае, их становится значительно меньше.
- Наблюдается значительное улучшение в психической сфере развития.
- Нарушения в поведенческих реакциях также удается победить.
- Инвазивность данной операции очень мала.
- Осложнения при таком лечении, конечно, присутствуют, но их очень мало.
Полностью операция называется стереотаксической радиочастотной термокоагуляцией. Ее делают в процессе МРТ. При этом на гамартому направляют специальный луч. Под его действием клетки опухоли как бы скукоживаются и уменьшают ее размеры. По-научному это называется коагуляцией. Чаще всего этот процесс проводится не один раз, а дважды. В результате опухоль становится настолько мала в размерах, что ее воздействие на мозг нейтрализуется. Благодаря этому гипоталамус получает возможность начать функционировать нормально.
Этот метод лечения был разработан и впервые применен в Японии, в национальном госпитале города Ниигата. Там даже открыли Центр гамартомы гипоталамуса, функционирующий уже 15 лет. Это дорогостоящая операция и цена ее зависит от конкретного случая болезни, а именно от характерных особенностей опухоли.
Прогноз развития гамартомы гипоталамуса
Конечно, гамартома доброкачественное образование. Но, несмотря на это, болезнь имеет свойство прогрессировать. К примеру, если проявление болезни приступы, то с течением времени они случаются все чаще и длятся все больше. А если нарушения в половом созревании, то развиваются у ребенка скелет и половая система. Все же остальные системы отстают в развитии, образуя дисбаланс. Со временем это начинает значительно ухудшать качество жизни пациента и не позволяет жить, как нормальный человек.
Если говорить о статистических данных, данная опухоль обнаруживается только у одного ребенка из двухсот тысяч. И это данные по всему миру. Но сколько точно людей страдает от гамартомы, доподлинно не известно. Если у ребенка истинное преждевременное половое созревание, то в 50% случаев, если это мальчик, и в 16%, если девочка, это именно эта доброкачественная опухоль.
Торакоскопическое удаление гамартомы (РНЦХ им.акад.Б.В.Петровского) 
Хирургическое лечение редких патологий головного мозга
Торакоскопическое удаление гамартомы (РНЦХ им.акад.Б.В.Петровского) Хирургическое лечение редких патологий головного мозга
(Пока оценок нет)
Загрузка...